מה יגרום לחמצת מטבולית עם

AG

תקין

אילו חולים מועדים ל

ARF

כשיש תת ל''ד

אנשים הנוטלים 

NSADIS

ACE-I

במה

AKI 

מתאפיין

 אגירת תוצרי חנקן - עליית 

BUN

קרטנין

אוליגוריה 

מתחת ל400

הפרעות אלקטרוליטיות / חומצה בסיס

מזה

AKI

ליקוי בתפקוד הכלייתי אשר מוביל לאגירה של תוצרי פירוק חנקן ופסולת נוספים אשר מפונים על ידי הכליות מתאפיין על ידי 

אגירת תוצרי חנקו

אוליגוריה

והפרעות אלקטרוליטיות וחומצה בסיס

אם יש בשתן

Hyaline casts 

מה הבעיה

מזה

FENa

FeNa = (כמות הנתרן בשתן X כמות הנתרן בדם) / (כמות הקראטנין בדם X כמות הקראטנין בשתן)

את כל הערכים יש לחשב במ"ג/ד"ל ולהכפיל ב 100 על מנת לקבל אחוז.

מה הטיפול הדפנטיבי ל

hepato-renal 

השתלת כבד. טיפולי גישור 

טרליפרסין 

(אנלוג של ואזופרסין

טיפול משולב של אוקטרואטייד (אנלוג של סומטוסטטין) ומידודרין (אגוניסט 

אלפא 1

בכולם משלבים אלבומין IV

Uremic syndrome

Refractory hypervolemia / Hyperkalemia / acidosis 

 היפטרות מרעלים כאשר 

BUN 

מעל 100

מ''ג 

העמסת נוזלים מוקדמת עד 10 ליטר ביוםולים למנוע פגיעה טובולרית ויצירת קאסטים. 

יאליזה / טיפול תומך של שמירה על אלקטרוליטים אם כבר התפתח נזק

יש לשקול 

 forced alkaline diure

מה הטיפול ב

Tumor lysis syndrome 

אלופורינול 

או

rasburicase

מה הטיפול בעודף נפל  שגורם ל

AKI

הגבלת מלח ונוזלים 

משתנים 

אולטרה-פילטרציה 

 הגבלת צריכת נוזלים דרך הפה, צמצום תמיסות 

IV 

היפוטוניות כולל אלה שמכילות דקסטרוז

 הגבלת צריכת נוזלים דרך הפה, צמצום תמיסות 

IV 

היפוטוניות כולל אלה שמכילות דקסטרוז

הגבלת צריכת האשלגן בתזונה 

. הפסקת משתנים מסוג 

potassium sparing 

וגן צעכבי

NSAID ARBs ACEI

משתני לולאה לעידוד אבדן אשלגן בשתן

 רזינים קושי אשלגן 

sodium polystyrene sulfonate 

אינסולין 

וגלוקוז 

 לעידוד כניסה של אשלגן לתוך התאים

טיפול בביתא-אגוניסטים בשאיפה לעידוד כניסה של אשלגן לתאים

. קלציום גלוקונט או קלציום כלוריד (

יכול לייצב את שריר הלב

איזה תרופות צריך להימנע בחולי

CKD

NSAIDs 

מפרידין

גנטמיצין

ממטפורמין

חומריניגוד

Uremic synptoms

- ניורופתיה סנסורית, תת תזונה, פריקרדיטיס, אנצפליטיס - שקיעה במצב

הכרה / פרכוס.

היפרקלמיה שלא מגיבה לטיפול.

היפרוולמיה

דימום בחולי אורמי שלא נשלט

 חמצת מטבולית רפרקטורית

CCT / GFR < 10 ml/min pre 1.73 m

 היפרקלצמיה קשה מאוד (שנוי במחלוקת

הרעלות - ליתיום וכו'.

• תת לחץ דם זה הסיבוך השכיח ביתור במיוחד בחולי סוכרת 
• High co failure-
• התכווצות שרירים 
• אנפלקסיס

שמחולקת לשניים

A

מיוחסץ ל

IgE

וצריך להפסיק מיד

וB

שמתווכת על ידי משלים וציטוקינים ואפשר להמשיך בטיפול  

 דיאליזאט המכילה דקסטרוז מוכנסת לחלל הפריטונאלי ומושארת שם למספר שעות

סיבוכים 

פריטוניטיס 

זיהומים 

עלייה במשקל 

הפרעות מטבוליות- אובדן של חלבונים, היפרגליקמיה, תנגודת לאינסולין

residual uremia

מזה 

פיאוריה

 ריבוי לויקוציטים בשתן. 

 תתכן במחלה גלומרולארית דלקתית (כמו פוסט סטרפ' אקוטית או 

MPGN 

 - זיהום חיידקי בדרכי השתן. DD

ANA ,ANCA ,anti DNAase/ ASLO , - GBM 

קריוגלובולינים

 .HBV ,HCV ,HIV בדיקות לאנטיגנים ונוגדנים 

מזה

Poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) 

ההגדרה של המחלה היא שזה מחלה שמופיעה לאחר זיהום בעור כמו אימפטיגו או בגרון   כאשר המחלה נגרמת מזנים של סטרפטוקוקים בעלי סוגים נפרוגניים של חלבון 

M

המחלה יותר במדינות מתפתחות ולרוב בילדים בגיל 2-14

במדינות מפותחות יותר בקשישים 

הפתולגיה של המחלה קורית בגלל היפרצלולריות של תאים מזניגאלים ותאי אנדותל 

תסנינים גלומרוליים של 

PMN

משקעים גרנולריים סאבאנדותילאליים של נוגנדים ומשלים 

C4 ,C3 ,IgM ,IgG 

C5-9

משקעים סאבאפיתליאליים כמו

HUMPS

מערב אנטיגנים של סטרפ (ישנם מספר חלבונים משוערים) המפעילים את מערכת המשלים 

איך מאבחנים 

PSGN

בשבוע הראשון מהופעת הסימפטומים,

ל90% מהחולים יהיו מבחן

CH50

מדוכא ורמות נמוכות של 

C3

עם רמות תקינות של 

C4

עדות לזיהום סטרפטוקוקלי

ASO

תרביות חיוביות ב

ASO

ANTI DNAase

antihyaluronidase 

לעיתים 

RF

חיובי

קריוגלובלינים ו

( immune complexes 

PANCA

לרוב אין צורך בביפסיה

מה הטיפול ב

PSGN

 תומך - שליטה בלח"ד ובצקות, לעיתים דרושה דיאליזה

  תומך - שליטה בלח"ד ובצקות, לעיתים דרושה דיאליזה.   יש לתת טיפול אנטיביוטי נגד סטרפטוקוקים לחולים ולקרובים אליהם. 

 אין מקום לאימונוסופרסיה גם בנוכחות תמונה היסטופתולוגית

מזה

SBE

בגלומלורנפרטיס

גלומרולונפריטיס משנית ל

Subacute bacterial endocarditis 

 מופיעה בעיקר בחולים עם 

מחלה ממושכת ללא טיפול

חולים עם תרביות שליליות 

חולים שחולים בצד ימן של הלב

מזה

Lupus nephritis 

סיבוך שכיח של לופוסחמור בעיקר במתבגרות ממוצא אפרו-אמריקא

Lupus nephritis

נובעת משקיעת קומפלקסים אימוניים שמעוררת תגובה דלקתית (כולל הפעלת משלים)

בנוסף ישנה היווצרות קומפלקסים אימוניים 

 בעקבות קשירה של אנטיגנים גרעיניים ע"י in situ 

הגלומרולי

נוכחות של 

ALPA

יכולה לגרום ל 

thrombotic microangiopathY

ולסבך את מחלה

בעיקר

פרוטאינוריה

אבל תתיכן גם התבטאות נפריטית ומשקע שתן פעיל

 מניפסטציות חוץ כלייתיות של לופוס

anti ds DNA

בקורלציה הטובה ביותר למחלה כליתית 

היפוקומפלמנטמיה  יכול לסמן התלקחות 

 ביופסיה - רק לאחר שיש תמונה פתולוגית במשקע שתן (ייתכנו שינויי ביופסיה גם אם אין פתולוגיה  בשתן). 

מזה

Anti g lomerular BM disease (=anti GBM)

 מחלה אוטואימונית בה נוצרים נוגדנים עצמיים נגד מרכיבים של הקולגן 

GBM

אולם מרכיבים אלו של הקולגן אינם חשופים למערכת החיסון בד"כ, אך במצבים מסויימים (זיהום,  עישון, אוקסידנטים ומומסים שונים) הם נחשפים ומעוררים תגובה חיסונית.   

בחלק מהמקרים- מופיע יחד עם דימום ריאתי 

 ביופסיה - נקרוזיס פוקאלי או סגמנטרי, בהמשך פרוליפרציה ויצירת קרסנטים בחלל באומן ובמקביל 

התפתחות נפריטיס ופיברוזיס 

IS

אימונופלורוסנציה - צביעה לינארית של נוגדנים 

לרוב

IgG

קליניקה

גברים בני 20 

 מחלה חדה עם נפילת המוגלובין, חום, דיספניאה, המטוריה, המופטיזיס (במעשנים).  

גברים ונשים בעשור ה6-7

מחלה אסימפטומטית עם פרוגנוזה רעה

 התייצגות עם אוליגוריה קשורה בפרוגנוזה גרועה 

ביופסיה דחופה מהכליה

נוגדנים נגד

GBM 

ספצפית נגד

α3 NC1 domain of collgen type4

מזה 

IgA nephropathy

המטוריה אפיזודית ושקיעה מזנגיאלית של 

IgA

אחת מהצורות של גלומלורנפריטיס היותר נפוצות 

יש מגוון מחלות סיסטמיות בהן יש משקעי 

IgA

בכליה (מחלות כבד כרוניות, אדנוקרצינומה של 

GI 

ברנוכיאקטזיות, פנמוניה 

דרמטיטיס הרפיטיפורמיס, מיקוזיס פונגוידס, צרעת

סיורגן, רילפסינג פוליכונדריטיס) אך בכולן המשקעים לא גורמים דלקת משמעותית או פגיעה בתפקוד כלייתי .  

מנגנון 

ככל הנראה הפרעה בגליקוליזה של אזור הציר בנודגני 

IgA

פתולוגיה 

שקיעת 

IgA

בגלומרולי 

אבחנהביופסיב של הכליה הכרחית 

טיפול 

ACEI

כאשר יש פרוטיאנוריה או ירידה בתפקוד הכליית 

 ניתוח להסרת שקדים, טיפול בסטרואידים ושמן דגים הראו תועלת במחקרים קטנים 

אם יש 

RPGN 

סטרואידים, ציטוטוקסיקה, פלזמה-פרזיס 

מחלה שפירה  5-30%  יעברו רמיסיה מלאה, ברוב המקרים האחרים הביטוי היחיד יהיה המטוריה

 בממיעוט המקרים בהם המחלה פרוגרסיבית ההתקדמות היא איטית בד"כ וכשל כלייתי מתרחש ב-30% -20 - מהמקרים לאחר  25-20  גברים, גיל HTN  - גורמי סיכון 

פרוטאינוריה, היעדר אפיזודות של המטוריה מאקרוסקופית, מין

מזה

ANCA small vessel vasculitis

חולי גלומלורנפריטיס עם וסקולטיס עם 

ANCA 

חיובי

ב

Wegener's 

נפות יותר לראות 

CANCA

וב2 האחרים 

PANCA

לשלושת המחלות מהלך דומה לכן הטיפול זהה

 טיפול - שילוב כלשהו של פלזמה פרזיס,סטרואידים וציקלופוספמיד עם ההופעה האקוטית ולאחר מכן אחזקה עם ציקלופוספמיד

או

אזטיופרין למשך שנה למניעת הישנות הישנות נפוצה יותר לאחר טיפול חודשי בציקלופוסמיד

IV

ביחס לציקלופוסמיד

PO

אין עדות ליתרוןשל טיפול באימונוסופרסנטים אחרים

מזה

Granulomatosis with Polyangiitis (Wegner's  Granulomatosis

 . ללא טיפול אחוזי התמותה גבוהים מאוד, בנוכחות טיפול התמותה בשנה הראשונה נובעת לרוב מתופעות הלוואי של הטיפול

 המחלה נוטה להישנויות יותר מסוגי הוסקוליטיס האחרים - מחייב מעקב מוקפד 

 המחלה נפוצה יותר בעקבות חשיפה לסיליקה או בבעלי חסר 

alpha 1 antitrypsin

בביפסיה של כליה נראה

 ללא משקעים אימוניים segmental necrotizing glomerulonephritis 

 בזמן מחלה פעילה 

 ביופסייה של רקמה מעורבת 

+noncaseating granulomas

Small - vessel vasculitis 

cANCA 

מזה

Churg struss syndrome

small - - עם vessel vasculitis 

איאוזינופיליה 

פורפורה 

mononeuritis multiplex

 .allergic rhinitis אסטמה

מהמקרים תפליט פלאורלי אקסודטיבי 1/3 ב

לעיתים- היפרגמאגלובולינמיה, עלייה ב

IgE

ו

RF

 לעיתים ביטוי ריאתי יקדים את ההופעה במס' שנים. נדיר שאין מעורבות ריאתית. יתכנו תפליטים פלאורלים עם  אאוזינופילים

 ביופסיית כליה 

focal segmental necrotizing glomerulonephritiS

, לרוב ללא אאוזנופילים

מזה

Membranoproliferative GN

MPGN

גלומרולונפריטיס שמתווכת ע"י מע' החיסון, ומאופיינת בעיבוי של 

ה

GBM

עם שינויים מזנגיו 

פרוליפרטיביים

היפוקומפלמנטמיה

הצורות האידיופטיות בדר"כ מופיעות בילדים/ מבוגרים צעירים

3סוגים פתולוגיים

Type 1 MPGN 

 קשור בזיהום ממושך ע"

HCV

מחלות אוטואימוניות 

 הצורה הכי פרוליפרטיבית

בביופסייה 

 וmesangial proliferation + lobular segmentation 

mesangial interposition 

ביןה

BM

ל

  ותאי האנדותל (מה שיוצרק תמונה אופיינית של

double contour 

רמות נמוכות של 

C3

Type 2 MPGN 

 אידיופתי לרוב 

למה יש קשר ל

Minimal change disease (nil lesion) (=MCD) 

Hodjkin's 

אלרגיה

ו

NSAIDs

מזה

MINIMAL CAHNGE DISEASE

בערך שמונים אחוז מהמקרים מדובר בתסמונת נפרוטית בילדים וכ 10 אחוז מהמקרים במבוגרים ברוב המקרים מדובר במחלת כליות ראשונית אבל 

MCD

יכול להיות קשור להודג'קין אלרגיה ו

NSAIDS

ואז ישנה גם נפרטיס 

IS

משמעותית 

הפתופסיולדיה זנ בגלל כנראה ציטוקינים המשפיעים על המחסוף הגלומרולי

בביפוסיה לא נראה שינויים אבל לעיתים נדירות נראה משקעי 

IGM

במיקרסוקפ אלקטרונים נראה שרגליות הפדוציטים והחלשת של ממברנת ה

SILE PORE

הקליניקה 

ברוב המיקרים זו תהיה הופעה חריפה של בצקות וסינדרום נפרוטי עם משקע אצלולרי הערך המומצע של חלבון באיסוף שתן ביממה הוא כ 10 גרם ומלווה בהיפואלבונימיה משמעותית 

פחות שכיח לראות יתר לחץ דם המטוריה מיקרוסקוםית , סימפטומים אלרגיים 

ירידה בתפקוד הכלייתי 

בילדים לרוב יש פרוטניוריה סלקטיבית בעיקר אלבומין 

אבחנה על ידי ביופסיה בילדים שלא מגיבים לסטוראידים 

טיפול 

פרדינזון קו ראשום ובחולים שהם דפנטנט או שזה חוזר הרבה חתת 

ציקלופופסמיד כלורמבוציל ו

Mycophenolate mofetil. 

מזה

Focal segmental glomerulosclerosis (=FSGS)  

צלקות סגמנטליות שלא מערבות את כל הגלומרולי, בעיקר באזור הצומת הקורטיקומדולרי (לכן  דגימה שאינה עמוקה דיה עשויה שלא לכלול את הממצאים הפתולוגיים ולהוביל לאבחנה שגויה של

MCD).

 תיתכן שניונית למספר רב של גורמים (למשל 

reflux nephropathy ,SCD ,HBV ,HIV

נפרופתיה על רקע רפלוקס יכול להוביל ל

FSGS

קליניקה 

 רמות משתנות של פרוטאינוריה 

המטוריה

HTN

פתולגיה 

Endocapillary hypercellularity 

מלווה בפרוטאינוריה משמעותית 

Collapsing glomerulopathy 

(תמט סגמנטרי / גלובלי של הגלומרולי) - מלווה בירידה מהירה בתפקוד כלייתי

 Hilar stalk lesion 

Glomerular tip lesioN

ייתכן שהפרוגנוזה טובה יותר 

טיפול 

מעכבי

RAAS 

סטרואידים בחולים עם פרוטאינוריה בטווח נפרוטי 

 שיעורי תגובה פחותים ביחס 

MCD

 אפשר להוסיף ציקלוספורין על מנת לשפר סיכוי לרמיסיה, אך חזרת המחלה נפוצה לאחר o הפסקתו וכן יכול לפגוע בתפקוד כלייתי בשל תכונותיו הנפרוטוקסיות

מזה 

Membranous GN (=MGN)  

הגורם הכי שכיח לתסמונת נפרוטית במבוגרים 

שיא הופעה

30-35

יותר בגברים 

הגורם הנפוץ ביותר לסינדרום נפרוטי בקשישים 

ב30%

המחלה משנית ל

ממאירות 

זיהום 

מחלה ראומטולוגית 

 ביופסייה- עיבוי אחיד של ה 

GBM

בפלורסנציה נראה  משקעים גרנולרים דיפוזיים של 

IgG

ו

C3

- משקעים סאב-אפיתליאליים

 נוכחות משקעים סאב אנדותליאליים או של 

 מכוון לtubuloreticular inclusions 

membranous lupus nephritis

 המנגנון הוא ככל הנראה היוצצרות קומלקוסיפ אימוניים בתגובה לאנטיגנים על הפטוציטים 

הקלניקה 

סינדרום נפרוטי ו]פרוטאינוריה לא סלקטיבית 

המטוריה מיקרויסקופית פחות נפוצה מאשר 

 השכיחות של סיבוכים טרומבואמבוליים 

) גבוהה במיוחד בDVT ,PE ,RVT

MGN

. ייתכן שיש טעם 

לתת טיפול אנטיקואגולנטי פרופליקטי בחולים עם פרוטאינוריה ממושכת והיעדר סכנת דמם

טיפול 

 טיפול בבצקות / דיסליפידמיה 

HTN 

מעכבי 

RAAS 

טיפול אימונסופרסיבי

 בחולים עם 

 ופרוטאינוריה ממושכת (מעל primary MGN 

הטיפול הספציפי שנוי במחלוקת (בין התרופות בשימוש- סטרואידים, ציקלופוספמיד, כלורמבוציל, צילוספורין). 

טיפול אנטיקואגולנטי פרופילקטי בחולים עם פרוטאינוריה ממושכת והיעדר סכנת דמ

מזה

Wilson nodules

nodular glom erulosclerosis/ Kimmelsteil

במחלה נפרוטית בסוכרת

קורה בגלל איבוד המטען השלילי של ה

GBM

איזה מחלות 

Glomerular vascular SYNDROM

יש

 Atherosclerotic nephropathy

Hypertensive nephropathy 

Cholesterol emboli  

Sickle cell disease 

Thrombotic microangiopathies - HUS / TTP 

איזה וירוסין גורמים ל

PSGN

HIV

טיפול ב

RAAS

ובוירוס

HBV

טיפול בוירוס

HCV

CMV

אינפךואנזה

חצבת

PARVO

חזרת

סיפליס

מלריה 

מה המוטציות ב 

AD

PKD

Polycystic Kidney Disease 

PKD 1

שמקודד

ח

 - חלבון טרנסממברנלי גדול המתפקד כמו רצפטור polycystin1 (PC1

G

פרוטאין

  PC2 - המקודד ל PKD2 

 - חלבון טרנסמברנלי תלוי סידן. הם מהווים קומפלקס סנסורי כימי הנמצא

על ה 

primary cilium

בעל מספר תפקודים רגולטורים

מה הסיבוכים של 

PKD

AD

Nephrolithiasis 

UTI 

SAH

 דימום מוחי

ציסטות בכבד 

הפרעות מסתמיות - ב

דיברטיקולים בקולון 

 הרניות בדופן בטן או אינגווינליות

מזה

AR

pkd

בעיקר מחלה של ילדים מאופיינת בכליות מוגדלות עם ציסטיות קטנות מוגבלות ל

.collecting tubules

הגן הפגוע הוא 

PKHD1 

 שילוב המוטציות קובע פרוגנוזה - תיתכן תמותה מיד לאחר לידה

הגן 

PKHD1 

משמשל ליצירת החלבון 

FPC

רצפטור טרנסממברנלי ב

Primary cilia 

 של תאי האפיתל הקשור לאינטרקציות 

בין תאיות ורגולציה מכנו-סנסורית

מהלך 

 ביטוי וריאבילי

 בדר"כ המחלה מאובחנת כבר ברחם עקב הגדלה של הכליות

מזה

Allergic IS nephritis

 המקרים המוכחים בביופסיה הם רק

15%

מהמקרים של 

AKI

התרופות המרכזיות שגרומות לזה הם 

fluroquinolones

 anti-TB drugs

מזה

Sjorgen's syndrome 

תסמונת אוטו אמיונית עם פגיע ה בבלטות אקסוקרניות לרוב דמע ורור

קליניקה של עיניים ופה יבשיים 

)"sicca syndrome

בכליה 

TIS nephritis

עם הסננה לימפוציטרית 

קשר 

RTA 

דיסטאלי 

NDI 

 - בדיקה סרולוגית חיובית ל

 ו RO (SSA) -, ANTI LA (SSB

היפרגמאגלובולינמיה פוליקלונאלית.

טיפול

- סטרואידים אבל חלק מהחולים זקוקים לטיפול אחזקתי אימונוסופרסיבי עם אזתיופרין / מיקופנולט מופטיל

ב

HUS
ממושך איזה טיפול בנוגדן אושר 

מהי רמיסיה ב

HUS

 התנרמלות ספירת טסיות ו/או רזולוציית סמפטומי נוירו'

 רמות המוגלובין, שכיסטוציטים, רמות רטיקולוציטים ומדדי כליה יכולים להשאר גבוהים גם לאחר רמיסיה לכן לא  אומדים תגובה ראשונית לטיפול.   

טיפול 

ACE-I - 

ורך בדיאליזה שמשפרת את התפקוד הכליית

 יעד המטרה הוא הורדת ל"ד סיסטולב

20

ודיאסטולי ב

10

 calcium oxalate 

אחרי זה

calcium phosphat

אחרי זה

uric acid (8 

struvite 

cysteine 

 חלבון מהחי, אוקסלט, סודיום, סוכרוז ופרוקטוז

ומה משוריד זה

  סידן, אשלגן ופיטאט 

אילו תעלות 

ADH 

ווספרסין

AVP

מעודד

aquaporin 2

לאחר שהוא מפעיל את הרצפטורים 

V2