Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Angiv incidens, prævalens, undertryper af myosit samt ætiologi. |
|
Definition
Incidens: 5-10/mio./år
Prævalens: incidens x 10 (DK ca. 500 pers.)
Undertyper:
- Polymyosit (PM)
- Dermatomyosit (DM)
- Antisyntetase syndrom
- Inklusionslegememyosit (IBM)
Ætiologi: ukendt. Er immunologisk udløst (autoantistoffer, inflamamtion i muskulaturen) af eksterne faktorer (evt. infektion med virus) hos genetisk disponerede individer (race forskelle, familiær ophobning). |
|
|
Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Hvilke undertyper inkluderes i antisyntetase syndromet? |
|
Definition
|
|
Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Angiv klassifikationskriterier for PM/DM. |
|
Definition
- Symmetrik proksimal muskel svaghed i over- og underekstremiteter.
- Forhøjede muskelenzymer.
- EMG forandringer foreneligt med myositis.
- Muskelbiopsi forandringer foreneligt med myositis.
- Udslæt foreneligt med heliotrope cyanose eller Gottrons tegn/papler (DM).
- Fravær af andre former for myopatier, inkl. inklusionslegememyosit, metabolisk, arvelige eller infektiøse former. |
|
|
Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Hvorledes undersøges for invovering af pharynx og oesophagus? Hvilken del af oesophagus kan være inolveret? |
|
Definition
Gastroskopi
Manometri af oesophagus
Rtg. kontrastundersøgelse af oesophagus
Orale 1/3 af oesophagus. |
|
|
Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Hvorledes undersøges for lungepåvirkning? |
|
Definition
|
|
Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Hvorledes undersøges for hjerteinvolvering? |
|
Definition
| Hjerteenzymer (TnT, TnI), hjertekardiogram (EKG), Holltermonitorering (24 t), ekkokardiografi (ultralydsscanning). |
|
|
Term
Idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM)
Hvorledes behandles lidelsen? |
|
Definition
I.v. methylprednisolon 500 mg x 1 dgl. (1-3 dage).
Tabl. prednisolon 50 mg x 1 dgl. i 2 uger (reduceres gradvist til 37,5 mg x 1 dgl. i 2 uger, 25 mg x 1 dgl. i 2 uger, unikalk med D-vit. 1 x 2 dgl.
Tabl. methotrexat 2,5 mg, 4 stk x 1 ugentligt i 2 uger, stigende til 6 stk. x 1 ugentligt i 2 uger, herefter 8 stk. x 1 ugentligt. Folinsyre 5 mg x 1 ugentligt.
Fysioterapi. |
|
|
Term
Inklusionslegememyosit, IBM
Angiv diagnosekriterier herunder kliniske og parakliniske karakteristika. |
|
Definition
Kliniske karakteristika:
- Sygdomsvarighed > 6 mdr.
- Sygdomsdebut > 30 år (oftest < 50 år).
- Proksimal og distal muskelsvækkelse (+ svaghed af finger fleksion, eller håndfleksion eller quadriceps).
Parakliniske karakteristika:
- Forhøjede muskelenzymer (< 12 x normal).
- Elektromyografisk tegn på inflammatorisk myopati.
- Muskelbiopsi med inflammation ed mononukleære celler og inklusioner. |
|
|
Term
Inklusionslegememyosit, IBM
Redegør for behandlingen. |
|
Definition
| Prednisolon og unikalk med D-vitamin + træning! |
|
|
Term
Antisyntetase syndrom
Hvilke sygdomme kan være involveret? |
|
Definition
PM el. DM
Diffus interstitiel lungesygdom (ILD)
Polyartritis
Raynauds fænomen
Mechanics hands
Anti-Jo1 produktion (el. anden antisyntetase) |
|
|
Term
Antisyntetase syndrom
Hvorledes behandles lidelsen? |
|
Definition
Relativ behandlingsresistent.
Cyclofosfomid (i.v.)
Imurel -> immunoglobuliner -> CellCept -> Mabthera (biologisk) |
|
|
Term
| Hvad består polymyositpakken SSI af? |
|
Definition
Myositis-specifikke autoantistoffer (MSA): anti-Mi1, anti-Mi2, anti-SRP, anti-syntetase (anti-Jo1, EJ, OJ, PL-7, PL-12).
Myositis-associeret autoantistoffer (MAA): anti-RoRNP, anti-U1RNP, anti-PM/ScI, anti-Ku. |
|
|
