Term
| Classifications morphologiques |
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Definition
1. Anomalies de Situs
2. Discordance auriculo-ventriculaire
3. Anomalie des oreillettes
4. Anomalies du septm ventriculaire
5. Anomalies conotroncales |
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Term
| Qu'est-ce que la dextrocardie? |
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Definition
1. coeur à droite
2. OD + VD ont une morphologie gauche; sont en contact avec les veines pulmonaire et l'aorte.
3. OG et VG ont une morphologie droite; sont en contact avec les veines caves et l'artère pumonaire.
Pas de conséquences fonctionnelles car le trajet du sens reste inchangé |
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Term
| Qu'est-ce que le situs invertis totalis? |
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Definition
| Le coeur, les gros vaisseaux et les organes abdominaux sont en miroir (dextrocardie + organes inversés aussi) |
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Term
| Qu'est-ce que l'isomérisme cardiaque droit? |
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Definition
Les 2 oreillettes et les deux ventricules ont une morphologie droite.
- les poumons sont trilobés bilatéralement
- l'aorte est irriguée par un ventricule gauche à faible pression incapable de générer une pression systolique normale. |
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Term
| Qu'est-ce que le syndrome d'asplénie? |
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Definition
Forme syndromique de l'isomérisme cardiaque droit (morphologie droite des deux côtés), avec
Foie médian
Absence de rate
Malrotation intestinale
Appendice à gauche
(FAMA) |
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Term
| Qu'est-ce que l'isomérisme cardiaque gauche? |
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Definition
Oreillettes et ventricules ont une morphologie gauche
Les deux poumons sont bilobés
L'artère pulmonère est irriguée par un ventricule droit à pression augmentée --> HTN pulmonaire! |
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Term
| Qu'est-ce que le syndrome de polysplénie? |
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Definition
Forme syndromique de l'isomérisme cardiaque gauche.
Foie central ou gauche
Multiples rates (splénicules) dans les quadrants supérieurs droits et gauches de l'abdomen
Malrotations gastro intestinales fréquentes. |
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Term
| Nommer les anomalies de situs. |
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Definition
1. Dextrocarde (situs invertus totalis)
2. Isomérisme cardiaque droit (asplénie)
3. Isomérisme cardiaque gauche (polysplénie) |
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Term
| Qu'est-ce que la malformation du canal atrio ventriculaire? (CAV) |
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Definition
Morphologique : Anomalie conotroncale
Fonctionnelle : Non cyanosantes
4% des malformations
Développement anormal du CAV.
Séparation anormale des valves mitrale/tricuspides.
* Les CAV sont toujours associées à une CIV.
1. Absence de septum IV (supérieur) : CIV
2. Absence de septum IA (inférieur) : CAV
3. Fusion incomplète des coussins endocardiques
La plupart du temps, les 4 chambres communiquent ensemble.
Si >2cm, les pressions OG=OD.
- Flux de OG vers OD : shunt G/D
- HTN pulmonaire (rare)
- Hypertrophie des 4 chambres
- Défaillance cardiaque
Association, pour le 1/3 au syndrome de Downs.
Chirurgie possible.
Mélange du sang oxygéné/désoxygéné dans la portion supérieure du ventricule. |
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Term
| Qu'est-ce que la persistance du tronc artériel avec CAV? |
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Definition
Morphologique : Anomalies conotroncales
Fonctionnelle : Cyanosantes (tronc commun)
1% des malformations cardiaques.
Absence de septation (persistance du tronc artériel) causant un mélange des circulations G/D.
- pression systémique dans l'artère pulmonaire (pression est donc trop haute)
- crée une HTN pulmonaire
- la malformation des valves aortiques et pulmonaires est associé à une CAV. |
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Term
| Qu'est-ce que la persistance du tronc artériel SANS CAV? |
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Definition
Morphologique : anomalies conotroncales
Fonctionnelle : cyanosante
1% des malformations cardiaques
Les valves aortiques et pulmonaires sont normalement développées, mais il y a absence de septation en amont des valves.
- pression systémique dans l'artère pulmonaire
- crée HTN pulmonaire
- cyanose |
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Term
| Qu'est-ce que la transposition des gros vaisseaux? |
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Definition
Morphologique : anomalies conotroncales
Fonctionnelle : cyanosante
1% des malformations cardiaques
Troué chez les enfants de mères diabétiques.
L'aorte prend son origine dans le VD.
L'artère pulmonaire est en continuité avec le VG.
- isolation des circulations D/G
- mortel à moins d'un shunt (CA, CIV, CIA)
- il faut empêcher que le canal artériel ne se referme |
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Term
| Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot? |
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Definition
Morphologique : anomalie conotroncale
Fonctionnelle : cyanosante
10% des malformations (malformation cyanosante la plus commune)
1) Sténose de l'artère pulmonaire avec sténose de l'infudibulum du VD
2) CIV (communication interventriculaire)
3) Chevauchement de l'aorte (origine enre le VD / VG)
4) VD hypertrophié (augmentation de la pression du VD)
- La CIV fournit une sortie au sang désoxygéné du VD qui passe par l'aorte, où il se mélange au sang oxygéné.
- le sang désoxygéné s'enfuit par l'aorte centrale
* survivent jusqu'à l'âge adulte
* la sévérité dépend de la sténose pulmonaire
1) sténose légère : s'apparente à une CIA, Shunt G/D
2) sténose sévère, résistance pulmonaire élevée, Shunt D/G car la pression augmente dans le ventricule droit.
- cyanose après la naissance ou peu après
- la sténose protège de l'HTN pulmonaire |
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Term
| Qu'est-ce que l'artrésie tricuspidienne ? |
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Definition
Fonctionnelle : anomalie cyanosante
1% des malformations
Division inégale du CAV
- empêche le sang de passer de l'OD vers le VD.
- Hypoplasie (mort) du VD
- Création d'une CIA ou foramen ovale pour laisser passer le sang du VD.
- Shunt D/G
- perfusion de l'artère pulmonaire via le canal artériel
*mortelle sans correction chirurgicale |
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Term
| Qu'est-ce que la sténose/artrésie pulmonaire? |
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Definition
Fonctionnelle : anomalie cyanosante
Obstruction des valves pulmonaires.
- hypoplasie sévère du VD
- OD --> CIA --> OG
- canal artériel persistant
La cyanose est proportionnelle à la sévérité de l'obstruction.
Légère : cyanose modérée
Sévère : hypoplasie du VD, mortalité élevée. |
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Term
| Qu'est-ce que l'atrésie mitrale? |
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Definition
Fonctionnelle : cyanosante
1% de mortalité, congénitale
- Résulte d'une artrésie de la valve aortique
- le sang ne peut pas passer de l'OG au VG
- Hypoplasie du BG
- Formation d'une CIA ou foramen ovale
- SHUNT G/D
- l'aorte est perfusée par le VD/l'artère pulmonaire/le canal artériel
- Seul le VD étant fonctionnel, la circulation systémique est à faible pression.... |
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Term
| Qu'est-ce que la sténose aortique/artrésie aortique? |
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Definition
Fonctionnelle : anomalie cyanosante
- Sténose et artrésie de la valve aortique
- Hypoplasie du VG et de l'aorte ascendante
- fermeture du canal artériel : empêche la perfusion rétrograde de l'aorte pré-canalaire et des artères coronaires
(MORTEL)
- Risque de mort subite et inattendue lors d'exercice. |
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Term
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Definition
Fonctionnelle : Shunt Gauche droite/non cyanosante
1/3 des malformations
- souvent associé à d'autres malformations cardiaques (tétralogie de Fallot, TGV, CIA)
- 90% dans la CIV membranaire (sous les veines mitrales/tricuspides)
- 10% dans la paroi musculaire
- rarement : septum criblé en gruyère
L'impact fonctionnel dépend de la taille de l'ouverture.
- 5 mm et moins : 50% se résorbent, les autres sont bien tolérés. Découverte à l'auscultation par un murmure systolique.
- Volumineux : généralement musculaire
Shunt plus important, Hyperplasie du VD, hypertension pulmonaire
-> à la naissance : défaillance cardiaque, murmure bruyant.
La pression du VD = VG (systémique)
Shunt G/D +++
Hyperplasie VD
Hypertension pulonaire
Défaillance cardiaque
Traitement chirugical |
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Term
| Qu'est-ce que la communication inter auriculaire? (CIA) |
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Definition
Fonctionnelle : non cyanosante, shunt G/D, 5%
- ouvertures anormales dans le septum inter auriculaire
- Shunt G/D
* moins de 1cm : pas de Sx
* plus de 1cm : Sx à 30 ans
* très grands : Sx dans les premiers mois de vie, avec défaillance cardiaque congestive.
2ndaire :
La pression de l'OD est plus faible que l'O, il y a donc possibilité de :
1) une augmenttion de la circulation pulmonaire de 2 à 4x la normale.
2) hypertrophie de l'OD et du VD
3) 10% auront une hypertension pulmonaire
La fermeture de la CIA amène une résolution des Sx si la HTN pulmonaire n'est pas irréversible.
- le forament ovale non fermé n'est PAS une CIA |
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Term
| Qu'est-ce que la persistance du canal artériel. |
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Definition
Fonctionnelle : Shunt G/D
10% des malformations cardiaques
Normalement : le CA se résorbe sous l'action de l'O2 et des prostaglandines.
Absence d'involution du canal artériel
- associé à la prématurité et l'hypoxie qui peuvent empêcher la fermeture.
- murmure, shunt G/D
- pression systémique de l'aorte crée une augmentation de la pression pulmonaire
- HTN pulmonaire
- Renversement du shunt D/G
Si HTN irréversible :
1) Hypocratisme digital
2) polycythémie (augmentation de la concentration de globule rouge dans le sang)
3) Défaillance VD (cardiaque)
On peut donner de l'indométacine qui inhibe la prostaglandine E (VD) ou une chirurgie. |
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Term
| Quelles sont les anomalies obstructives congénitales? |
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Definition
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Term
| Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte? |
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Definition
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Term
| Qu'est-ce que la coarctation de l'Aorte? |
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Definition
Fonctionnelle : Anomalie obstructive congénitale.
Constriction de l'isthme aortique
- Obstruction du flot entre l'aorte transverse et l'aorte descendante.
-Fréquente chez le syndrome de Turner
- 4g:1f
L'impact clinique dépend de la taille de la lumière résiduelle.
1) Forme infantile : obstruction précanalaire
COARCTATION DE L'AORTE AVEC CA OUVERT (cyanosant)
- sx tôt (naissance)
- mortelle
- il faut maintenir le CA ouvert pour éviter une hypoperfusion de l'aorte descendante, du tronc et des membres inférieurs
- le tronc et les membres inférieurs sont cyanosés
- la tête et les membres supérieurs sont oxygénés.
2) Forme adulte : obstruction moins sévère, plus loin (caudale) car croissance de l'enfant en adulte.
COARCTATION DE L'AORTE AVEC CA FERMÉ (non cyanosante)
- hypertension de la tête et du tronc
- hypotension du tronc et des membres inférieurs
Pour générer la bonne pression dans les reins, la pression en amont doit être beauocup plus élevée (d'où l'HTN). Augmentation de la rénine et de l'angiotensine par les reins. |
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Term
| Probabilité qu'un foetus ait une cardiopathie : |
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Definition
6% si sa mère en a une
3% si le père en a une |
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