מזה

Atopy 

נטייה משפחתית לפתח/אסטמה/ריניטיס/אורטיקריה

atopic dermatitIS

 גם אנשים ללא רקע אטופי יכולים לפתח תגובת  

hypersensitivity 

 לרוב אורטיקריה ואנפילקסיס

פתופיזיולוגיה 

 מתחילה עם תגובת סנסטיזציה לאלרגן ספציפי המתרחשת לרוב בילדות/בגרות צעירה ע"י קשירת 

IgE 

לתאי מאסט

ובאז ופילים 

 מכין את אותם תאים תגובות תלויות אנטיגן בעתיד

 עם חשיפה חוזרת האנטיגן חודר דרך מערכת הנשימה/עיכול/עיניים/עור ויש תגובה.

מזה

Anaphylaxis 

 תגובה מסכנת חיים במנגנון חיסוני מתווך 

IgE

המופיעה דקות לאחר חשיפה לאנטיגן לו בוצע ריגוש בעבר ומתאפיינת במצוקה 

נשימתית, בצקת בלרינגס ו/או ברונכוספאזם, לעיתים מלווה ע"י שוק

 התמוטטות וסקולרית ללא מצוקה נשימתית מקדימה והיפוקסמיה - ככל הנראה מגודש איברים ויסצרליים ואיבוד נפח תוך 

כלי

 נפוצה גם תגובה עורית של גרד ואורטיקריה עם/בלי אנג'יואדמה (יכולה להיות מסכנת חיים אם נוצרת באזור הלרינגס/אפיגלוטיס).   

במערכת העיכול יכול לגרום

בחילה, הקאות, כאבי בטן ושלשול

מתי נראה 

C KIT 

מוטנטי במח העצם 

מזה

Hereditary angioedema 

 קשורה בברדיקינין, חסר 

ב

 (קשור בקסקדת הקרישה). C1 inhibitor 

יכול להיות נרכש עקב חשיפה ל  

ACEI-  

או 

לייצור מוגבר של ברדיקנין

נוגדנים ל

IgE

או

שרשרת אלפא של

RceRI

מזה

Systemic mastocytosis 

Clonal expansion 

של תאי מאסט, ברוב המקרים מדובר בתהליך אינדולנטי, ולא ממאיר

 המצב יכול להופיע בכל גיל, קצת יותר בגברים, ואין קשר לרקע אטופי. 

Cutaneous mastocytosis 

היא הצורה הכי שכיחה בילדים לעומת

Indolent systemic mastocytosis 

שהיא הצורה השכיחה 

יותר במבוגרים. מופיעה ללא הפרעה המטולוגית, מחלת כבד או לימפאדנופטיה, ואין כנראה השפעה על תוחלת החיים

איך האבחנה של 

Indolent systemic mastocytosis 

 אישור האבחנה- בביופסיה

יש לשלול הפרעות שיכולות להתייצג עם קליניקה דומה- איסוף שתן ל

5hydroxy indolerative acid

ומטנפרינים 

יש שכיחות מוגברת של אוסטיופורוזיס במאסטוציטוזיס שיכולים לגרום לשברים פתלוגים 

נשים, שימוש בגלולות למניעת היריון

 (מכילים אסטרוגן- המביא לאקטיבציה של לימפוציטים). HRT 

חשיפה לקרני

UV 

גורם להתלקחויות של לופוס ב70%

זיהומים כטריגר כמו

EBV

גנטיקה פקטורים סביבתיים 

איך האבחנה של לופוס

 מבוססת על מאפיינים קליניים ועל נוגדנים עצמיים המחולקים לשתי קטגוריות (קלינית ואימונולוגית). 

לאבחנה דרושים לפחות 4

 קריטריונים כאשר מתוכם לפחות קריטריון אחד מהקטגוריה הקלינית ולפחות אחד מקטגוריה 

האימונולוגית 

ANA 

חיוביבלמעלה מ98% 

מהחולים בשלב כלשוא שלהמחלה 

ANA 

שלילי מעלה את החשד למחלה אחרת 

 חולים בהם יש נוגדנים ואין מחלה קלינית 

 לא יאובחנו כחולי 

SLE 

 אולם הם בעלי סיכון מוגבר לחלות במחלה

איך האבחנה של לופוס

 מבוססת על מאפיינים קליניים ועל נוגדנים עצמיים המחולקים לשתי קטגוריות (קלינית ואימונולוגית). 

לאבחנה דרושים לפחות 4

 קריטריונים כאשר מתוכם לפחות קריטריון אחד מהקטגוריה הקלינית ולפחות אחד מקטגוריה 

האימונולוגית 

ANA 

חיוביבלמעלה מ98% 

מהחולים בשלב כלשוא שלהמחלה 

ANA 

שלילי מעלה את החשד למחלה אחרת 

 חולים בהם יש נוגדנים ואין מחלה קלינית 

 לא יאובחנו כחולי 

SLE 

 אולם הם בעלי סיכון מוגבר לחלות במחלה

ישנם עוד 

מה הנוגדן 

ANA 

אומר בלופוס

 הבדיקה הטובה ביותר- הנוגדן הכי רגיש

חיובי ב

95% 

מהחולים ברוב החולים  חיובי כבר בהתייצגות ראשונית של המחלה

 תשובות שליליות חוזרות- אבחנה של 

SLE 

לא סבירה

יש  

 שלרוב קשור ANA negative Lupus 

בנוגדנים אחרים 

Anti Ro/DNA -

 נוטה לעלות בהתלקחויות בייחוד במקרים של וסקוליטיס/נפריטיס

מה אומר 

Anti dsDNA 

בלופס

ספציפי מאוד 

 בחלק מהחולים יש קורלציה בין הרמות לבין פעילות המחלה

 .vasculitis ,nephritiS

מה אומר הנוגדן 

 Anti Sm

ספציפי ללופוס

רמתו לא בקורלציה עם פעילות המחלה

מה אומר

AntiphospholipiD

בלופוס

כוללים את:

anticardiolipin/lupus anticoagulant/anti -β2-glycoprotein

 מעלה סיכון לקרישיות יתר, הפלות ותרומבוציטופניה

אבחנת 

APLA 

עם או בלי לופוס

קרשיות או הפלות חוזרות 

+

APL

חיובי

חיובי בשתי 

בדיקות עם מרווח של12

שבועות בינהם 

ההפלות הן בעיקר בטרימסטר הראשון

APL 

נוטה להאריך 

PTT

Anticardiolipin 

בטיטר גבוה מעיד על אפיזודות חוזרות של קרישיות

מה אומר

Anti-erythrocyte 

בלופוס

Direct coomb

חיובי

Anti Ro, Anti La, anti-histone 

נוגדנים לא ספציפיים ללופוס

 שכיחים גם במחלות ראומטיות אחרות

Anti Ro

חיובי

מעיד על סיכון מוגבר 

neonatal lupuS

עם

congenital heart blocK

Sicca syndrome 

SCLE 

חולות בגיל ההריון צריכות לעבור בדיקת 

Anti Ro - ו aPL

מהם 

טיפולים שמרניים במחלה שאינה מסכנת חיים 

NSAIDs 

Anti-Malarials 

Methorexate 

מה הטיפול ב

לופוס מסכן חיים או 

   הצורות הפרוליפרטיביות של לופוס נפריטיס 

Systemic Glucocorticoides 

Immunosuppressive agents 

Mycophenolate Mofenil 

Azathioprine 

Cyclophosphamide 

לפעמיפ 

Leflunomide 

Chlorambucil 

Tacrolimus/Cyclosporine 

ביולוגי

Belimumab 

Rituximab 

שנוי במחולקת

מה הטיפול ב

לופוס מסכן חיים או 

   הצורות הפרוליפרטיביות של לופוס נפריטיס 

Systemic Glucocorticoides 

Immunosuppressive agents 

Mycophenolate Mofenil 

Azathioprine 

Cyclophosphamide 

לפעמיפ 

Leflunomide 

Chlorambucil 

Tacrolimus/Cyclosporine 

ביולוגי

Belimumab 

Rituximab 

שנוי במחולקת

מה יכול להגיד

.anti histones 

Drug induced lupus 

יתכן בשימוש במגוון תרופות 

אנטי אריתמיות- פרוקאינאמיד.

 מסויימות. BB- ו ACEI - הידלאזין, HTN אנטי

.PTU -  אנטי תיירואיד

  אנטי-פסיכוטיות- כלורופרומזין ופניטואין.

 אנטביוטיקות שונות- איזוניאזיד, מקרודנטין.

  אנטי-ראומטיות- סולפסלזין.

 משתנים- תיאזידים שונים.

 ליתיום.

 אנטי היפרליפידיות- סימבסטטין, לובסטטין.

 IFN.

  .TNF אנטי 

מזה

ACL

Anticardiolipin (ACL) 

ACL 

הוא למעשה נוגדן כנגד קרדיוליפין. בבדיקת 

ELISA 

ניתן לזהות את הנוגדן ולהגיד את רמות ה 

יש IgA ,IgM ,IgG 

APL ,MPL ,GPLלחולה (רמות

 בהתאמה). מניחים שהערך התקין הוא הממוצע באוכלוסיה ועוד 3 סטיות תקן 

הערך 

הנורמלי בבדיקה הסטנדרטית של חולים אלו הוא עד

10

מהנורמה

לכל סוג נוגדן יכול להיות טיטר נמוך, בינוני או גבוה (טיטר של עד  10

 ישנה קורלציה בין הטיטר 

לסיכון הטרומבוזיס. בנוסף גם לסוג הנוגדן השפעה על הסיכון לטרומבוסיס

.IgG >> IgM >> IgA

 יש לציין כי לא כל 

ACL 

גורם לביטוי קליני של נטייה לקרישיות, וכן לא כל ביטוי של 

APLA 

הגורמת להארכת ה 

PTT

היא 

עקב נוגדן 

ACLעקב 

כן יש לחפש את הנוגדנים בצורה נפרדת

איך מאבחנים

 APLS

לצורך אבחנה יש צורך בקיום של קריטריון קליני אחד בשילוב עם קריטריון מעבדי יחיד 

קריטריונים קליניים

אירוע אחד של טרומבוזיס ורידי,  עורקי  או בכלי דם קטנים באיבר כלשהו

בעיה מיילדותית

וות של עובר תקין מורפולוגית לאחר שבוע

 לידה מוקדמת לפני שבוע 34

 הפלות חוזרות 3 לפני שבוע 10

קריטריונים מעבדתיים 

לפחות אחד מהנוגדנים הבאים בטיטר בינוני או גבוה בשתי בדיקות שונות בהפרש של12 שבועות

lupus anticoagulant

anti cardiolipin (aCL) . 

anti β2GPI

מה הטיפול ב

APLS

אנטיקואגולצי 

 טרומבוציטופניה לרוב לא דורשת טיפול, אם כן - מגיבה לסטרואידים

IVIG 

 דאנזול, כריתת טחול ותרופות 

אימונוסופרסיביות (בדומה  ל

ITP

מה הקשר של 

RA

לגנטיקה

הסבירות שקרוב משפחה מדרגה ראשונה יותר גדול

יש קשר ל

HLA DR 4

דווקא ביהודים יש קשר ל 

HLA DR 1

ובערבים יש קשר ל

HLA DR 3

מה הסימנים הקלינים של

RA

.Swan neck deformity 

.Boutonnier deformity

piano key movement

של הסטילויד. 

 .flat feet (pes planovalgus

 בניגוד לספונדילוארתרופתיות, o 

RA 

 לא משפיעה על עמ"ש חזה ומותני 

 תסמינים סיסטמיים 

 כוללים ירידה במשקל, חום, עייפות, בחילה, דיכאון ובמקרים חמורים- קחקסיה

לרוב יבטאו דלקת חמורה יותר ויכולים להוות פרודרום לארתריטיס

 Rheumatoid nodules 

 לרוב מדובר בנודולים נוקשים, לא רגישים, דבוקים לפריאוסט/גידים/בורסות

 syndromeSjorgen's

מעורבות ריאתית

מעורבות לבבית

Vasculitis 

לימפומה

הכי שכיח זה

.large B cell lymphoma 

איזה נוגדנים מודדים ב

RA

RF 

- רגיש כמו Anti-CCP 

RF

אבל ספציפיות של 95%

 נוזל סינוביאלי 

מה הבחירה הראשונה בטיפול ב

RA

מהם הצורות העיקריות של 

סקלרודרמה

 Diffuse cutaneous SSc 

 שינויים עוריים פרוגרסיבים המתחילים באצבעות ומתקדמים פרוקסימלית אל הפנים והגוו

סיכון מוגבר לפיברוזיס ריאתי ונזק כלייתי חריף

Limited cutaneous SSc 

לרוב יתייצגו עם 

Raynaud's phenomeno

ממושכת אשר יכולה להופיע שנים לפני שאר סימני המחלה

אינדוקציית העור מוגבלת לאצבעות 

sclerodactyly 

קצה גפיים ופנים 

CREST syndrome 

אופייני (חלק מהמאפיינים ייתכנו גם במחלה הדיפוזית 

C alcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly & Telangiectasia

 מעורבות איברים ויסצרליים לרוב הדרגתית יותר

 פרוגנוזה טובה יותר

PAH 

היפותירואידיזם

PBC

 לרוב מהווים סיבוכים מאוחרים של המחלה העיקרית 

- תופעת רנו ומאפיינים נוספים אבל ללא עיבוי של העור. SSC sine scleroderma 

נוגדן

אופיינים במחלה

סקלורדמה

ANA

.RNA polymerase III

 מערבות כליתית 

Anti topoisomerase (Scl70)

לרוב במחלה הדיפוזית, קשר להופעה מוקדמת של 

ILD 

הופעתם קשורה לתוחלת חיים קצרה יותר

Anti centromere 

 קשר בייחוד לחולים עם 

PAH 

 והופעתו קשורה לתוחלת חיים ארוכה יותר מללא נוגדן

ANA 

חיובי ברוב החולים, לא ספציפי

מה 

Disease modifying treatments 

סטרואידים 

מפחיתים כאב וקשיחות במחלה מוקדמת, אבל לא משפיעים על התקדמות המחלה העורית או  מעורבות איברים פנימיים. 

Cyclophosphamid

מאט התקדמות של 

ILD 

מחלה מוקדמת (ולעיתים נדירות גורם לשיפור בתפקודי נשימה

ומביא לשיפור במחלה העורית

MTX 

 הראה תועלת קלה במחקרים קטנים

ש חשש מטיפול במטוטרקסט 

Rituximab 

Mycophenolate mofetil 

D-penicillamin 

Vascular therapy 

איך מטפלים ב

PAH 

בסקלורדרמה

- בחולים סימפטומטיים

endothelin 1 blocker (bosentan

לעיתים בשילוב עם מעכבי פופסודיאסטראז

sildenafil

במקרה של היפוקסמיה- מתן חמצן

 במחלה מתקדמת- פרוסטציקלינים 

בחוסר תגובה לטיפולים- לשקול השתלת ריאות. 

מה

ה

פתוגנזה ואימונולוגיה

של 

Sjögren’s syndrome 

RF

וקריופרציפיטאט

 Anti Ro / SS -A 

Anti La / SS -B 

 התאים העיקריים בהסננה האקסוקרינית 

הם

תאי 

B 

ותאי 

T 

T 

בנגעים בינוניים 

וB 

בחמורים

IL18 

ו

C4 ורמות

 נמוכות מהווים צפי להתפתחות לימפומה

רמות גבוהות של 

BAFF 

נמצאו בחולי

SJS

במיוחד אלו עם היפרגאמאגלובולינמיה

 מבחינת פתוגנזה ככל הנראה הטריגר לאקטיבציית תאי האפיתל הינו זיהום פרסיסטנטי באנטרו-וירוס 

מהם 

 מבחנים אבחנתיים  למעורבות חלל הפה 

בסרג'ון

Sialometry  /sialography  /scintigraphy

Ultrasound, MRI, Magnetic resonance sialography 

של בלוטות הרוק

 ביופסיה מבלוטת הרוק לאישור היסטולוגי - ניתן יהיה לראות תסנין לימפוציטרי

מהם המבחנים האבחנתיים מעורבות עינית ל

Sjögren’s 

Schrimer’s I test 

 מדידה של זרם הדמעות.

 מדידה של זרם הדמעות.

tear lysozyme content או tear break up tim

ת 

Rose Bengal בעזרת מנורת סדק ניתן לראות כיבים בקרנית ע"י צביעת 

מתי יש מעורבות 

CNS

בסרג'ון

בקשר לנוגדן נגד

  aquaporin 4 

 הקלה סימפ' והגבלת נזק ע"ר יובש פה / עיניים 

 מבוסס על החלפה / גירוי של הפרשות חסרות

בעיניים- תחליפי דמעות, חבישת העין עם משחת חומצה בורית בנוכחות התכייבות קרנית, להמנע מתרופות שיכולות להפחית הפרשת רוק ודמעות (כמו משתנים, אנטי דכאוניות, אנטי היפרטנסיביות, אנטי כולינרגיות). 

בפה יבש 

  שתייה מרובה של מים 

 יש טיפול פומי 

 לעידוד הפרשות עיניים (משפר סיקה לא רע). 

cevimeline או pilocarpiNE

טיפול 

hydroxychloroquine

עוזר לכאבי פרקים וארטריטיס בינונית. 

 בחולים עם 

RTA 

אפשר לתת סודיום ביקרבונט

  טיפול בגלוקוקורטיקואידים ו\או אימונוסופרסיה רק לטיפול בוסקוליטיס סיסטמית.

anti CD -20 טיפול 

 ט - יעיל בחולים עם מחלה סיסטמית, בייחוד עם וסקוליטיס, ארטריטיס

ועייפו

 במקרים של לימפומה 

CHOP +ANTI 20

anti TNF -

לא יעיל

מה הפתוגנזה של 

Ankylosing spondylitis 

 קשר גנטי מובהק

HLA  B27 

קשר ל

IL23 IL17 TNF אלפאא

איזה רגישות תהיה ב

Ankylosing spondylitis 

מזה

Schobers test

מה הקליניקה של 

- ביטוי חוץ מפרקי 

בAnkylosing spondyliti

Uveitis

, השכיח, חד צדדי, גורם לכאבים / פוטופוביה והגבלת דמעות, נוטה להישנות בעין השניה.   

קטרקט 

- שכיח secondary glaucoma 

GI 

קוליטיס ויאטיס יכול להתקדםל

IBD

פסוריאזיס

Aortic insufficiency 

נגעים סב-קליניים בריאות ודיספונקציה לבבי

פיברוזיס של אונה עליונה 

מה המעבדה של 

Ankylosing spondylitis 

HLA -B27 

ESR 

CRP  מוגברים

אנמיה קלה 

במחלה קשה 

ALP 

גבוהה

עלייה ב

IgA

נפוצה\העדר 

RF ANA 

ואנטי

CCP

אלא אם יש מחלה מקבילה

ANA 

עלול לעלות בטיפול עם 

ANTI TNF

רמות CD8

נמוכות

מה הטיפול ב

Ankylosing spondylitis 

פעילות גופנית לשימור תנוחה וטווח תנועה

יומיומי ולא רק בזמן התקף, אם ניתן כרונית יכול להאט התקדמות. NSAIDs

Anti -TNF 

רק לאחר כשלון ב 

NSAIDs 

תרופות נוספות 

סולפסלזין

טלידומיד

  / סטרואידים / זהב- לא יעילים MTX

מה הטיפול ב

Psoriatic arthritis 

- העיקרי (בדומה ל TNF

AS 

Ustekinumab

ANTI IL  יעיל לטיפול בפסוריאזיס וטיפול מבטיח ב 23

/anti IL-12p40 

Secukinumab 

brodalumab 

anti IL17 -brodalumab - ו Secukinumab  .PsA  יעילים לטיפול גם בפסוריאזיס וגם ב 

Apremilast

PDE 4 inhibtor.PsA יעיל לטיפול גם בפסוריאזיס וגם ב 4 

MTX 

 יעיל לעור אך לא למפרקים

ציקלוספורין

 נגזרות של חומצה רטינואידית 

PUVA 

Leflunomide

מזה

Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's) 

 ווסקוליטיס גרנולומטית בדרכי נשימה עליונות ותחתונות 

+

GN

תתכן גם ווסקוליטיס מפושטת בעורקים גדולים וקטנים.

 ווסקוליטיס נמקית של עורקים וורידים קטנים יחד עם יצירת גרנולומות,חוץ/תוך כלי.

 הטריאדה האופיינית שנפגעת

ריאה

כלייה

דרכי נשימה עליונו ת

איך האבחנה של 

 GPA -Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's) 

 קליניקה מתאימה 

ביופסיה 

 מרקמות עם הקליניקה המדגימה וסקוליטיס גרנולומטוטית נקרוטית 

 ביופסיית ריאה- הכי יעילה 

ביופסיה מדרכי הנשימה העליונות- ייתכן ולא תמצא את הוסקוליטיס, כן תראה- גרנולומות דלקתיות ונקרוזיס

 ביופסיית כליה 

Pauci immune GN 

יחיובי  ספציפי מאוד, בייחוד שיש בנוסףc-ANCA 

בייחוד שיש בנוסף 

GN 

מה הטיפול ב

ווגנר

גלוקוקורטיקוסטרואידים- הקלה סימפטומטית בלבד ללא השפעה על מהלך המחלה.

טיפול הבחירה- ציקלופוספאמיד בשילוב עם קורטיקוסטרואידים

אין להיעזר ב

ANCA 

לניטור רמיסיה/הישנות, הוא מטעה ויכול להיות בטיטר גבוה בזמן רמיסיה

במצבים מסכני חיים של המחלה אין מנוס מסטרואידים+ציקלופוספמיד במינונים גבוהים, כמפורט. 

 כשמושגת רמיסיה (לאחר 3 6- חודשי טיפול) רצוי להחליף את הציקלופוספמיד ב- (מונע ת"ל קשות משימוש כרוני): 6

MTX 

אזטיופרין

מזה

 EGPA -Strauss) -Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg 

 נקרא גם 

  .allergic angiitis and granulomatosis 

מאופיין ע"י אסטמה, אאוזינופיליה פריפריאלית ורקמתית, יצירת גרנולומות אקסטרווסקולריות, ווסקוליטיס במגוון  מערכות 

מה המעבדה של 

Churg Strauss

אאוזינופיליה

מדדי דלקת

PANCA חיוב

ב 48%

מזה

Polyarthritis nodusa (PA

Necrotizing vasculitis

מולטיסיסטמית של עורקים מוסקולריים קטנים ובינוניים עם מאפיין מיוחד של מעורבות עורקים 

כליתיים וויסצרלים

תתכן מעורבות עורקים ברונכיאלים (לא פולמונריים;ללא גרנולומות;ללא אאוזינופיליה משמעותית

ללא מעורבות עורקי ריאה, ללא אסטמה / אאוזינופיליה / גרנולומות. יש מעורבות כליה 

למה יש קשר ל

PAN

מה המעבדה של 

Microscopic Polyangiitis 

מוגבר, אנמיה, לויקוציטוזיס, טרומבוציטוזיס ESR -

ANCA 

ב75%

לרוב PANCA

לאיזה קשר יש 

Giant Cell arteritis (Temporal 

HLA -DR1

HLA DR4

מה הטיפול ב

Giant Cell arteritis (Temporal arteritis)

סטרואידים 

 יש להתחיל בטיפול גם אם אין אבחנה במידה ויש סימפ' הקשורים לראייה 

עם יש הישנות להעלות מינוןן

אספירין 

מזה

Cryoglobulinemic Vasculitis 

קריוגלובולינים

Ig's 

מונו/ פוליקלונליים ששוקעים בקור

 המחלה מופיעה בווסקוליטיס סיסטמית ומאופיינת ב:  

palpable purpura

ארתלגיה

  חולשה

 נוירופתיה 

GN , 

הפתולוגיה בכליה

 Membrenoproliferative GN

 לעיתים תהיה קשורה בתגובה חיסונית אברנטית למגוון מצבים כמו 

HCV 

MM 

מחלות מיילופרוליפרטיביות, מחלות מחלות מיילופרוליפרטיביות, מחלות 

מזה

Bechcet's syndrome 

 מחלה רב מערכתית המאופיינת בכיבים גניטליים ואוראליים + מעורבות עינית

 קריטריונים לאבחנה

כיבים אוראליים חוזרים 

+ 2 מהבאים

כיבים גנטליים חוזרים 

לזיות בעיניים 

לזיות בעור

Pathergy TESא

 נטייה לקרישיות וורידית

במחצית מהחולים ימצאו הנוגדים . ללא קשר ברור לאתיולוגיה ASCA - של תאי אנדותל ונוגדני à -enolase

 המחלה לרוב נחלשת עם הזמן למעט בחולים עם מעורבות

CNS

תוחלת החיים- נורמלית, כאשר הסיבוך הרציני היחיד הוא עיוורון

ממברנות אוראליות

: סטרואידים בשטיפה או תלידומיד (אם אין תגובה לשטיפות/התבטאות חמורה

תרומבופלביטיס 

אספרין 

מוקוקוטנאיות וארתריטיס 

 :מגיבים לקולכיצין

Uveitis + CNS

 :פרדניזון + אזאתיופרין 

Panuveitis 

רפרקטורית לטיפול במדכאי חיסון P

Anti TNF

מחלה ריאתית או אנוריזמות עורקיות: מתן מוקדם של ציקלופוספמיד בפולסים. 

מזה

Lupus pernio

https://en.wikipedia.org/wiki/Lupus_pernio

לא קשור ללופוס אלא

ל

 צורה ספציפית של מעורבות גשר האף, האיזור מתחת לעיניים והלחיים

 אבחנתית לצורה הכרונית של סרקואידוזיס. 

מזה

Lofren's syndrome 

שילוב של

  .hilar adenopathy+ erythema nodosum + uveitis 

איזה אנזים מוגבר ב

Sarcoidosis 

מזה

=Secondary amyloidosis (AA

שקיעה של חלבון בשם

SAA

serum amyloid A

שהוא 

acute phase protein 

לרוב מדובר  בתהליך משני לדלקת/זיהום כרוני

מה האתיולוגיה 

של

AL amyloidosis 

 בד"כ נגרם עקב פרוליפרצייה מונוקלונלית של תאי פלסמה, שמפרישים

(LC) light chain immunoglobulins 

ששוקעים

כסיבי עמילואיד ברקמות.   

גורמים נוספים 

M ultiple myeloma

NHL

 Waldenstrom's macroglobolinemia 

AL 

 הוא הגורם השכיח לעמילואידוזיס סיסטמית בצפון אמריקה, עם 

מה הטיפול ב

AL

טיפול במחלה: הטיפולים מתמקדים בפרוליפרצייה של תאי הפלסמה, תוך שימוש בגישות של טיפול 

ב

MM

Oral melphalan+ prednisone

מפחית את העול של תאי הפלסמה, אך משיג רמיסיה המטולוגית מלאה בחלק קטן מהחולים

 השיפור מבחינת תפקוד איברים והישרדות (בממוצע- שנתיים)- הוא קטן

High dose IV melphalan

 ולאחר מכן 

autologous stem cell transplatation 

טיפול הרבה יותר יעיל (רמיסיה המטולוגית מלאה 

גם בחולים ללא רמיסיה מלאה יש שיפור משמעותי בתפקוד איברים ואייכות ומשך החיים

 רק מחצית מהחולים מתאימים לטיפול כה אגרסיבי, בעיקר בגלל 

  .multi organ failure 

מעבר לכך, שיעור התמותה סביב ההשתלה הוא יחסית גבוה

בחולים עם מעורבות לבבית משמעותית (ירידה בתפקוד הלב/ אריתמיו

 - חולים אלו מועמדים להשתלת לב, ולאחר 

HDM + SCT 

- עשויים להביא לרמיסיה המטולוגית ושיפור בתפקוד איברים (בעיקר halidomide/ lenalidomide/pomalidomide

בשילוב עם דקסמתזון

Bortazomib 

- מעכב פרוטאוזום, נמצא יעיל

Localaized AL

עשוי להגיב להתערבות כירורגית/הקרנה. ברוב המקרים- לא מתאים לטיפול סיסטמי

מזה

AA amyloidosiS

 עשוי להתפתח כמעט בכל מצב דלקתי כרוני (

FMF ,IBD ,SLE ,RA 

 או זיהום כרוני 

 ועוד). SBE ,TB 

המצב אינו שכיח כיום בעולם המערבי (פחות משני אחוז

 כנראה על רקע התקדמות בטיפולים אנטי דלקתיים/מיקרוביאליים. 

יכול להיות קשור למחלת

Castelman's 

 ולכן יש לבצע לחולים אל

CT 

וסרולוגיה

 שכיח בטורקיה ובמזרח התיכון היות ואיזורים אלו באסוציאצייה עם 

FMF 

AA 

הוא העמילואידוזיס הסיסטמי היחיד שיכול להופיע בילדים

מה הטיפול ב

AA

טיפול במחלה הבסיסית- יביא לירידה בריכוז ה

SAA 

בדם

TNF/  במחלות הקשורות לעליה בציטוקינים. IL-1 antagonists

FMF

קולכיצין

מזה

Aß2M amyloidosis

 שקיעה של 

- אנטיגן של לויקוציטים המופרש בכליה. 2 microglobulin 

המחלה מופיעה בעיקר בחולים עם אי ספיקת כליות סופנית תחת טיפול ממושך בהמודיאליזה. החלבון אינו מפונה בצורה 

יעילה בחלק ממכשירי הדיאליזה כי הוא גדול מידי ,שכיחות המחלה יורדת עם השיפור בממבראנות המכשירים. 

 קליניקה- ההתייצגות ראומטולוגית בעיקרה 

arpal tunnel syndrome

לרוב מופיע ראשון

 נוזל במפרקים 

Spondyloarthropaty

 cystic bone lesions .  ,

לב, גידים, ועוד. GI - שקיעה באיברים ויסצרליים

 הפגיעה במפרקים היא דו צדדית, ובעיקר במפרקים גדולים.

 אין טיפול ספציפי- השתלת כליות והפסקת טיפול בדיאליזה עשויה להביא לשיפור בסימפטומים. 

מזה

Familial Mediterranean Fever (FMF

אב הטיפוס של מחלות מורשות עם אפיזודות חוזרות של חום ודלקת סינוביאלית/סרוזיאלית/עורית ובחלק מהמקרים 

התפתחות של עמילואידוזיס סיסטמי 

AA 

 זו מחלה שמורשת 

AR

 במרבית המקרים ההתקף הראשון של המחלה הוא לפני גיל 

20

מה הקליניקה של 

FMF

ארתריטיס 

 כאב פלאורל

חום

כאבי בטן

עור 

Erysipe laslike erythema 

מה הטיפול ב

FMF

Colchicine 

 מטופלים שלא מגיבים לטיפול, או לא סובלים ת"ל, יש לתת 

. IL1 inhibitors 

מזה

Heberden’s nodes 

הצורה השכיחה ביותר של

ב

OA

DIP 

תהליך דומה ב 

 נקרא proximal interphalangeal 

.Bouchard’s nodes 

רוב הבליטות האלו מתפתחות לאט ולא גורמות להפרעה תפקודית משמעותית. לעומת זאת, הן יכולות גם להופיע באופן o אקוטי מלוות באודם, נפיחות וכאבים.   

metatarsopha langeal joint

מה

טיפול 

בגאוט

NSAIDS 

colchicines 

סטרואידים 

 Hypouricemic therapy 

Probenecid 

Allopurinol 

איפה בעיקר פוגע

CPPD

מה הטיפול ב

CPPD

NSAID’s 

הזרקה של סטרואידים

או

קולכיצין